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Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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Introducción La diabetes insípida es una condición rara pero tratable que generalmente se presenta con polidipsia y poliuria. Comentarios Usted debe ingresar al sitio con su cuenta de usuario IntraMed diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión.

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Como resultado del proceso descrito, la membrana de la célula tubular renal que mira hacia la luz tubular, normalmente impermeable al agua, se hace permeable. Así, bajo el influjo del gradiente osmótico del sodio, el agua es reabsorbida transcelularmente, ingresa en la célula a través del canal de agua acuaporina-2 y sale de la célula hacia el intersticio a través de la acuaporina-3 y la acuaporina-4, la cual se ubica en la see more celular basolateral fig.

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Las acuaporinas son una familia de canales de agua proteicos. La primera acuaporina fue identificada en los eritrocitos en y fue denominada acuaporina-1 5.

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Ocho acuaporinas son expresadas en el riñón; cinco de ellas, las acuaporinas 1, 2, 3, 4 y 7, tienen un papel importante en la regulación del balance hídrico corporal. Particularmente la acuaporina-2 es regulada por la AVP 7.

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Se clasifica en primaria o secundaria. La forma primaria o congénita es hereditaria.

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La forma secundaria es la que se observa como parte del cuadro clínico de diversas nefropatías tabla 2. Diabetes insípida nefrogénica congénita.

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En los pacientes con nefropatías tubulointersticiales primarias se observan frecuentemente alteraciones anatómicas en la médula renal diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual modifican el gradiente osmolar dependiente de la acción de los mecanismos de multiplicación de contracorriente, y condicionan el desarrollo de poliuria 1.

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En los pacientes con obstrucción del tracto urinario diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual ha demostrado la disminución de la expresión de las acuaporinas-1 a 4 y de la función de los principales transportadores de sodio a nivel tubular renal Na-K-ATPasa, NKCC1, NCC En estos pacientes existe una reducción en la concentración de sodio y solutos totales en el intersticio de la médula renal.

Una alteración del funcionamiento tubular renal semejante se ha observado en los pacientes con hipercalcemia que desarrollan el cuadro de diabetes insípida nefrogénica En pediatría se han descrito los cuadros de hipercalcemia asociados a diabetes insípida nefrogénica en pacientes con intoxicación por vitamina D El defecto en la capacidad de concentración urinaria habitualmente persiste hasta la corrección del problema metabólico de fondo.

La diabetes insípida nefrogénica congénita es una alteración asociada con in-​depth mechanistic understanding, new therapeutic strategies are current being.

Durante un episodio de crisis en los pacientes con anemia de células falciformes puede ocurrir incremento de la viscosidad sanguínea en los diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual recta de la médula renal, alterando los mecanismos multiplicador o intercambiador de contracorriente, disminuyendo la hipertonicidad de la médula renal y ocasionando poliuria con resistencia a la hormona antidiurética 1.

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Por otro lado, en los pacientes que reciben tratamientos cortos con sales de litio se puede observar recuperación completa de la alteración tubular renal Los recién nacidos con diabetes insípida congénita habitualmente presentan peso normal al nacimiento, aunque algunos embarazos son complicados, en ocasiones, con polihidramnios. Los lactantes alimentados con read more materna pueden no presentar tempranamente episodios de deshidratación, debido a que la leche materna tiene bajo contenido de sal y proteínas y, por consiguiente, tiene una baja carga osmolar.

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La primera acuaporina fue identificada en los eritrocitos en y fue denominada acuaporina-1 5. Ocho acuaporinas son expresadas en el riñón; cinco de ellas, las acuaporinas 1, 2, 3, 4 y 7, tienen un papel importante en la regulación del balance hídrico corporal.

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La forma primaria o congénita es hereditaria. La forma secundaria es la que se observa como parte del cuadro clínico de diversas nefropatías tabla 2.

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Como resultado del defecto, los riñones secretan una cantidad excesiva de agua en la orina. Esto hace que el cuerpo produzca una gran cantidad de orina muy diluida.

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Diabetes insípida: ¿cuándo hay que sospecharla?

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En las formas de presentación precoces, el lactante presenta llanto persistente e irritabilidad, que cede con la ingestión de agua o leche diluida. Se observan, asimismo, vómitos, estreñimiento y falla para progresar en peso y talla debido a la menor ingestión de nutrientes por la polidipsia 9.

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Otras manifestaciones incluyen el estreñimiento, la nicturia y la enuresis nocturna en niños mayores. El retraso mental, cuando se presenta, es consecuencia de los episodios repetidos de deshidratación hipernatrémica y los tratamientos de rehidratación muy enérgicos que diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual condicionar el desarrollo de edema cerebral Lo anterior condiciona el adelgazamiento progresivo.

La poliuria persistente puede dar como resultado el desarrollo de megavejiga, hidrouréter e hidronefrosis 1, En algunos niños se ha observado que el alto flujo urinario induce el desarrollo de una vejiga trabeculada en ausencia de obstrucción infravesical; los estudios de urodinamia muestran una vejiga distendida con vaciamiento lento e incompleto, que agrava el deterioro de la función renal, por lo que se han requerido procedimientos como la cistostomía para asegurar el vaciamiento vesical Estos casos permiten enfatizar que los estudios de los pacientes con diabetes insípida nefrogénica e hidronefrosis deben también descartar causas obstructivas urinarias agregadas 26, En sangre puede observarse el incremento de las concentraciones séricas de sodio, cloro y urea, debido al balance diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual de agua, y una tendencia a la hiperosmolaridad sérica.

Diabetes insípida nefrogénica: MedlinePlus enciclopedia médica

Esta prueba es de suma utilidad para establecer el diagnóstico de diabetes insípida de diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual etiología y diferenciarlo de la polidipsia compulsiva o potomanía. Este cuadro ha sido descrito incluso en lactantes 1. El procedimiento de la prueba se describe a continuación 1, En los pacientes con diabetes insípida nefrogénica diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual, la osmolaridad urinaria obtenida después de la administración de la AVP habitualmente es mayor que la observada en niños con diabetes insípida nefrogénica congénita No existe un tratamiento específico cuando se trata de una alteración primaria.

Por lo tanto, la ingesta de líquido es fundamental para impedir el efecto deletéreo de los episodios repetidos de deshidratación. Los lactantes, con frecuencia, no pueden beber la cantidad suficiente de líquidos para compensar las pérdidas urinarias. No es recomendable reducir el aporte proteico pues se puede propiciar desnutrición 1. Sin embargo, la hipokalemia producida por la hidroclorotiacida puede comprometer la capacidad de concentración urinaria de los pacientes con diabetes insípida nefrogénica.

Por ello, en ocasiones, es necesario administrar un suplemento de potasio 1, En el momento actual existe suficiente evidencia para indicar el tratamiento continuado de hidroclorotiacida y amilorida 0.

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Los niños menores no toleran bien la amilorida debido a sensación nauseosa persistente, por lo diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual es probable que requieran la combinación con indometacina en los primeros años de vida 1,12, Se ha propuesto que el efecto aparentemente paradójico de la hidroclorotiacida ocurre debido a que, en ausencia diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual AVP, la hidroclorotiacida luminal aumenta la permeabilidad osmótica y dilucional del agua en los conductos colectores de la nefrona que atraviesan la médula renal https://letto.aboutdiabetes.site/2019-08-17.php, a través de la estimulación no dependiente de AVP see more la acuaporina-2 10, Cuando se administran prostaglandinas, disminuye el efecto de las tiacidas.

Lo anterior puede explicar por qué la indometacina potencia el efecto de las tiacidas en los pacientes con diabetes insípida nefrogénica 1, Por otro lado, se han publicado diversos estudios en los que se ha investigado el efecto de la prostaglandina E2 o de agonistas relacionados como los receptores prostanoides EP2 y EP4 en animales de experimentación.

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Estos inducen, paradójicamente, el incremento en la actividad del AMPc, en forma independiente de la acción de la AVP, con la fosforilación de la acuaporina-2 y su inserción en la membrana tubular de la nefrona 2, Lo anterior podría diabetes insípida nefrogénica congénita la situación actual una nueva modalidad terapéutica en pacientes con diabetes insípida nefrogénica ligada al cromosoma X.

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La diabetes insípida es una condición rara pero tratable que generalmente se presenta con polidipsia y poliuria. Pero distinguir estos síntomas de los síntomas de la polidipsia primaria, la diabetes mellitus y otras causas de polaquiuria sin poliuria puede ser muy difícil.

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